Contagem De Plaquetas Na Doença De Von Willebrand :: ourlockdownmemories.com
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quantitativa ou qualitativa, um defeito na interação plaqueta -vaso doença de von Willebrand ou uma doença vascular primária vasculite, síndrome de Cushing, amiloidose, escorbuto ou doenças do tecido conjuntivo, como síndrome de Ehlers-Danlos ou pseudoxanthoma elasticum. A doença de Von Willebrand DvW é uma coagulopatia, caracterizada pela quantidade ou a qualidade anormal de Fator de Von Willebrand FvW. O FvW é uma glicoproteína grande, sintetizada pelos megacariócitos e nas células endoteliais, sendo liberado para a circulação através de uma via constitutiva e também após estimulo.

Se a contagem de plaquetas for menor que 50.000, aumenta o risco de sangramentos, mesmo em atividades diárias. Existem doenças em que as plaquetas estão normais, porém não funcionam adequadamente, como na doença de von Willebrand, por exemplo. Nesse caso, as plaquetas não se aderem à parede do vaso sanguíneo. Embora o sangramento esteja mais frequentemente associado a plaquetas baixas, também pode ocorrer em pessoas com uma contagem de plaquetas altas. Outra causa de sangramento em pessoas com plaquetas altas é uma condição chamada Doença de von Willebrand, que afeta o processo de coagulação do sangue. DOENÇA DE VON WILLEBRAND Na doença de Von Willebrand DVW ocorre uma diminuição dos níveis plasmáticos por causa de uma mutação nula. O fator da doença é produzido em células endoteliais e megacariócitos. É uma proteína com dois papeis: promove adesão de plaquetas ao subendotélio em condições de fluxo tumultuado e é a molécula portadora do fator VIII, protegendo-o de. Doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica, hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada de fator de von Willebrand FvW. Isto ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A doença de von Willebrand é o distúrbio hereditário mais comum. É nomeado após o Dr. Erik Willebrand, que descobriu pela primeira vez no ano de 1926. É um distúrbio autossômico recessivo e é encontrado para ocorrer em 1% da população mundial. A doença de von Willebrand ocorre devido ao defeito no gene que codifica a [].

03/08/2010 · A contagem de plaquetas geralmente está normal,. Em caso de resposta insatisfatória a DDAVP ou resistência à transfusão de fator, pode-se optar por transfusão de plaquetas na tentativa de corrigir o defeito plaquetário 10. DOENÇA DE VON WILLEBRAND E GRAVIDEZ. A doença de von Willebrand DvW é a coagulopatia hereditária mais comum em diferentes populações humanas. Foi descrita pela primeira vez em 1926, por Eric von Willebrand, como uma doença hemorrágica hereditária em membros de uma família proveniente da ilha de Föglö, localizada entre a Finlândia e a Suécia. Não somente a contagem de plaquetas é importante, mas também a qualidade das plaquetas produzidas pela medula óssea. Algumas doenças relacionadas com a qualidade das plaquetas são a Doença de Von Willebrand, que está relacionada com o processo de coagulação, Síndrome de Scott, Trombastenia de Glanzmann e a Síndrome de Bernard-Soulier. Testes como o tempo de tromboplastina, tempo de sangramento, dosagem de fator VIII e contagem de plaquetas apresentam-se alterados na doença de von Willebrand, mas não são específicos desta patologia. Eles devem ser repetidos duas ou três vezes, para melhorar sua eficácia.

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